Vestibulární schwannom

Vestibulární schwannomy, známé také jako akustické neuromy, jsou poměrně časté nádory, které vycházejí z vestibulokochleárního nervu (CN VIII) a představují ~80 % útvarů mozečkového úhlu (CPA). Oboustranné vestibulární schwannomy silně svědčí pro neurofibromatózu typu 2 (NF2).

Na zobrazovacích metodách se klasicky prezentují jako solidní nodulární masa s intrakanalikulární komponentou, která často vede k rozšíření porus acusticus. Obvykle vykazují intenzivní kontrastní zesílení, a pokud jsou větší, může být přítomna cystická degenerace. Mohou být také patrné hemoragické oblasti, ale kalcifikace obvykle nejsou přítomny.

Terminologie

Vestibulární schwannomy jsou běžně označovány jako akustické neuromy, což je nesprávné označení. Upřednostňuje se termín vestibulární schwannom, protože tyto nádory nejčastěji vycházejí z vestibulární části vestibulokochleárního nervu a vznikají ze Schwannových buněk13. Lze se setkat i se směsicí těchto termínů, akustickým schwannomem.

Epidemiologie

Vestibulární schwannomy tvoří ~7,5 % všech primárních intrakraniálních nádorů 2 a 75-90 % hmot mozečkového úhlu 1,2,8. V případě, že se jedná o akustický schwannom, může se jednat o tzv. Naprostá většina (95 %) solitárních lézí je sporadická. Bilaterální vestibulární schwannomy vysoce svědčí pro neurofibromatózu typu 2 (NF2), ačkoli se s bilaterálními nádory setkáváme i u familiární formy vestibulárních schwannomů při absenci dalších stigmat NF2 5.

Ačkoli se obvykle vyskytují mezi čtvrtou a šestou dekádou života, s mediánem věku 50 let 11, u jedinců s NF2 bývají přítomny dříve, s maximem výskytu kolem třetí dekády života. Ačkoli jsou vzácné, vestibulární schwannomy se mohou vyskytnout i u dětí.

Klinický obraz

Typický obraz je u dospělých se senzorineurální ztrátou sluchu nebo nepulzujícím tinnitem. U některých pacientů to zůstane nepovšimnuto a prezentace se opozdí, dokud není léze mnohem větší a neprojeví se příznaky souvisejícími s masivním efektem. Mezi možnosti patří mozečkové příznaky a příznaky mozkového kmene (např. dysfunkce lebečních nervů jiných než vestibulokochleárních) nebo hydrocefalus v důsledku výpotku čtvrté komory.

Patologie

Vestibulární schwannomy jsou benigní nádory (WHO grade 1), které obvykle vznikají z intrakanalikulárního segmentu vestibulární části vestibulokochleárního nervu (CN VIII) 2,4, v blízkosti místa přechodu mezi gliovými a Schwannovými buňkami (Obersteinerova-Redlichova zóna) 8. V případě, že se jedná o nádor, který se vyskytuje ve vestibulární části vestibulokochleárního nervu (CN VIII), může se jednat o benigní nádor. Ve více než 90 % případů tyto nádory vycházejí z dolního úseku vestibulárního nervu 8. V méně než 5 % případů vycházejí z kochleární složky vestibulokochleárního nervu (CN VIII) 13.

Jsou to dobře ohraničené opouzdřené hmoty, které na rozdíl od neurinomů vycházejí z nervových vláken 7, ale jsou od nich oddělené, obvykle je spíše rozprostírají a vytlačují, než aby je pohlcovaly.

Mohou vykazovat dva typy růstového vzoru:

  • Antoni A
    • podlouhlé buňky s cytoplazmatickými výběžky uspořádanými do fasciklů 7
    • malé stromální matrix
    • Verocayova tělíska: bezjaderné zóny výběžků ležící mezi oblastmi jaderného palisádování
  • Antoni B
    • volné pletivo buněk
    • méně hustě buněčné
    • mikrocysty a myxoidní změny

Imunohistochemické barvení je obvykle pozitivní na S-100 protein 11. V případě, že se buňky barví na S-100 protein, je možné, že jsou pozitivní.

Radiografické rysy
Lokalizace
  • většina má intrakanalikulární komponentu, často rozšiřující porus acusticus (trubici IAM sign) (až 90 %) 5
    • obvykle zůstává malá „CSF čepička“, která odděluje intrakanalikulární tumor od hlemýždě; občas však může dojít k růstu laterálně přes hlemýžď (transmodiolární) nebo vestibulum (transmakulární) do středního ucha
    • postižení fundu IAC je spojeno se sníženou mírou zachování sluchu
    • extrakanalikulární rozšíření může vést ke vzhledu „zmrzlinového kornoutu“, předpokládá se, že představuje růst nádoru směrem dovnitř po cestě nejmenšího odporu
  • menší část je čistě extrakanalikulární, pouze se dotýká porus acusticus (~20 %) 1,5
  • zřídka, malé nádory mohou být omezeny na labyrint (viz intralabyrintový schwannom) 4
  • umístění a rozšíření lze klasifikovat podle Koosovy klasifikační stupnice
konzistence nádoru
  • malé nádory bývají solidní, ale větší nádory běžně vykazují cystickou degeneraci 2
  • může mít hemoragické oblasti
  • typicky bez kalcifikace
CT

Může vykazovat erozi a rozšíření vnitřního zvukovodu (IAC). Hustota těchto nádorů na nekontrastním zobrazení je variabilní a často jsou obtížně viditelné, zejména z důvodu ztvrdnutí paprsku a artefaktu pruhů z přilehlé petrózní spánkové kosti.

Kontrastní zesílení je přítomno, ale může být nedostatečné, zejména u větších lézí s cystickými komponentami. Mnohé cysty jsou lokalizace CSF přiléhající k vestibulárnímu schwannomu, jiné představují cystickou degeneraci uvnitř schwannomu.

MRI
  • T1
    • slabě hypointenzivní vůči sousednímu mozku (63 %) nebo izointenzivní vůči němu (37 %) 2
    • může obsahovat hypointenzivní cystické oblasti
  • T2
    • heterogenně. hyperintenzivní vůči sousednímu mozku 5
    • tekutá intenzita cystických oblastí
    • může mít přidružené peritumorózní arachnoidální cysty 3
  • T1 C+ (Gd)
    • kontrastní zesílení je však intenzivní
    • , heterogenní u větších nádorů

Pooperační MRI

Lineární zesílení nemusí indikovat nádor, ale pokud je přítomno nodulární zesílení, je podezření na recidivu nádoru (vyžaduje následnou MRI).

Léčba a prognóza

Rychlost růstu vestibulárních schwannomů je variabilní, a proto rozhodnutí o léčbě vyžaduje zvážení věku a komorbidit pacienta. Možnosti zahrnují 6 :

  • pozorování a sledování
  • stereotaktickou radiochirurgii
  • mikrochirurgii: je možná řada přístupů, včetně 8:
    • retrosigmoidní (transmeatální) (subokcipitální)
      • může zachovat sluch
      • může být použita u velkých nádorů
      • omezený výhled do vnitřního zvukovodu
      • má větší šanci na reziduální nádor (v laterálním aspektu vnitřního zvukovodu)
    • střední jámy lební
      • nejlépe pro malé intrakanalikulární nádory
      • možnost zachování sluchu
    • translabyrintové
      • vyžaduje se pečlivá skeletalizace lícního nervu (tj.tj. intraoperační monitorování lícního nervu pomocí jehlové elektromyografie s kontinuální stimulací)
      • zaručená ztráta sluchu

Celková recidiva nádoru je nízká, pohybuje se mezi 1-9 % 8.

Historie a etymologie

Nádor byl poprvé popsán v roce 1777 holandským anatomem Eduardem Sandifortem (1742-1814) 12,14. Nádor se vyskytuje ve všech oblastech, kde se vyskytuje.

Schwannovy buňky, a tedy i schwannom, jsou pojmenovány po německém lékaři a fyziologovi Theodoru Schwannovi (1810-1882) 13.

První případ, kdy pacient přežil chirurgickou resekci vestibulárního schwannomu, byl v roce 1894. Zákrok provedl britský chirurg sir Charles Balance 12.

Diferenciální diagnóza

Nejčastější diferenciální diagnózy, které je třeba zvážit, jsou:

  • meningeom
    • obvykle homogennějšího vzhledu: výrazná signální heterogenita s cystickými nebo hemoragickými oblastmi je typičtější pro vestibulární schwannomy než pro meningeomy (i když cystické meningeomy se vyskytují)
    • meningeomy mají obvykle širokou durální bázi
    • obvykle chybí příznak zatrubněného vnitřního akustického meatu
    • velké meningeomy jsou často umístěny asymetricky vzhledem k IAC
    • kalcifikace častější
  • epidermoidní
    • bez enhancující složky
    • velmi vysoký signál na DWI
    • nerozšiřuje vnitřní zvukovod
  • metastáza
    • neobvyklá
    • obvykle nepřemodeluje vnitřní zvukovod, protože metastázy jsou obvykle přítomny pouze po krátkou dobu
  • ependymom
    • centrovaný na čtvrtou komoru
    • nezasahuje do vnitřního zvukovodu
    • .

    • obvykle mladší pacienti

Praktické body

Co chce chirurg vědět

Kromě obecných poznámek o velikosti a umístění nádoru, významná zjištění, která ovlivňují chirurgický management, patří 8:

  • jak blízko k fundu IAC nádor sahá
  • anatomické odchylky
    • vysoké-jízdní jugulární bulbus
    • dehiscentní jugulární bulbus
    • aberantní vnitřní krční tepna
    • aberantní průběh lícního nervu
    • pneumatizace petrózy apexu
    • velikost a umístění sigmoidálního sinu

Viz také

  • masy mozečkového úhlu
  • trigeminální schwannom

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.