19-vuotias nainen, jolla oli unen alkaessa ilmenevä unettomuus

Ei 24 tunnin uni-valve-oireyhtymä (vapaan juoksun häiriö) näkevällä henkilöllä.

Keskustelu

Anamneesissa tai tutkimuksissa ei ollut viitteitä narkolepsiasta, obstruktiivisesta uniapneasta/hypopnoe-oireyhtymästä, unihalvauksesta tai idiopaattisesta hypersomniasta.
Epäsäännölliset uni-valve-ajat ja valitus unenaikaisesta unettomuudesta viittasivat vuorokausirytmin häiriöön, ja alkututkimus oli aktigrafia, johon liittyi potilaan täyttämät samanaikaiset unipäiväkirjat.

Vertaa potilaan aktigrafiaa kuvaan 2., joka on aktigrafiajälki tyypillisestä vuorokauden mittaisesta uni-valve-ajankohdasta. Huomaa unen alkamisajankohdan asteittainen ajallinen siirtyminen potilaan aktigrafiassa (kuten suurin piirtein osoittaa suhteellisen inaktiivisen jakson ensimmäinen piste) – vinoutunut kuvio on osoitus klassisesta vapaan juoksun häiriöstä, johon liittyy yli 24 tunnin sisäinen vuorokausijakso. Tämä ei poikkea seurauksesta, joka on seurausta siitä, että ollaan ajasta riippumattomassa ympäristössä, jossa ei ole ajanantajia (kuten täysin sokeilla henkilöillä).1,2
Diagnostiset kriteerit tälle häiriölle on hahmoteltu kansainvälisessä unihäiriöiden luokituksessa (ICSD) seuraavasti:3

  1. Ensisijainen vaiva, joka on joko unen alkamisen aiheuttama unettomuus tai liiallinen uneliaisuus, joka liittyy kyvyttömyyteen ylläpitää vakaata sitoutumista vuorokauden pituiseen yöunien heräämis- ja nukkumisaikakuvioon.
  2. ≥1 viikko täytettyjä unipäiväkirjoja (± aktigrafia), jotka osoittavat mallia, jossa uni- ja heräämisajat viivästyvät asteittain jokaisena seuraavana päivänä (endogeeninen vuorokausijakso t > 24 tuntia).
  3. Nukkumisongelmia ei voida paremmin selittää muulla uni-, neurologisella tai psykiatrisella häiriöllä, muulla patologialla tai huumeiden / päihteidenkäytön häiriöllä.

Tilan muita huomionarvoisia piirteitä kuvattiin suuressa kohorttitutkimuksessa, joka koski näkövammaisilla (n=57) esiintyvää vapaarytmistä unihäiriötä (FRD):4

  • FRD on paljon yleisempi miehillä ja sokeilla.
  • Tämä vuorokausirytmin mukainen unihäiriö alkaa yleensä teinivuosien aikana (kuten tällä potilaalla).
  • Viivästyneen univaiheen oireyhtymä (jolle on ominaista johdonmukainen uniaikataulu, joka on huomattavasti myöhäisempi kuin tavanomainen tai toivottu aika)5 ja psykiatriset ongelmat edelsivät FRD:n oireita 26 %:lla ja 28 %:lla tutkittavista. Tässä tapauksessa potilaalla oli aiemmin diagnosoitu DSPS (myös DSPS:ssä voi esiintyä useiden päivien ajan etenevää unen alkamisen viivästymistä, erityisesti sen alkuvaiheessa, ja se olisi sisällytettävä FRD:n erotusdiagnoosiin).
  • Nyhdeksänkymmentäneljä prosenttia niistä 28 prosentista, joilla oli psykiatrisia ongelmia ennen sairautta, koki sekundaarista sosiaalista vetäytymistä, mikä viittaa siihen, että tämä on tärkeä etiologinen tekijä FRD:n patogeneesissä.
  • FRD:n etiologia ja patogeneesi ovat edelleen arvoituksellisia, mutta riskitekijöihin kuuluvat kallovamma6, dementia7 ja henkinen jälkeenjääneisyys8 (neurologinen häiriö, joka mahdollisesti johtaa siihen, että eksogeenisia ajallisia vihjeitä ei pystytä käsittelemään).

Diagnostiikkatyökalut:9

  • Nukkumispäiväkirjat / -päiväkirjat nukkumismallin (nukkumismallien) selvittämiseksi. Tuetaan komitean konsensuksella.
  • Yksi tason 2 ja seitsemän tason 4 tutkimusta näkövammaisilla henkilöillä perustelevat sirkadiaanisen vaiheen merkkiaineiden, esim. melatoniinirytmin, pitkäaikaista mittaamista FRD:n diagnosointikeinona.
  • Aktigrafia useiden viikkojen ajan, jos mahdollista.
  • Psykiatrinen katsaus – tämän 19-vuotiaan potilaan kohdalla ei ole tehty virallista psykiatrista katsausta FRD-diagnoosin jälkeen; se saattaa olla syytä tehdä huolimatta kliinisestä vaikutelmasta psykiatrisesta normaaliudesta.

Hoito:9

  • Tarjoa voimakas zeitgeber ajoitetun valoaltistuksen avulla aamulla vuorokausivaiheen siirtämiseksi – viisi tason 4 raporttia tukee tätä.
  • Neljä tason 4 raporttia osoittaa ajoitetun melatoniinin annostelun (muutama tunti ennen nukkumaanmenoa) tehokkuuden vuorokausivaiheen korjaamiseksi.
  • Määrätty unen ja heräämisen aikataulutus.
  • On ristiriitaista näyttöä B12-vitamiinin antamisesta (suun kautta tai lihaksensisäisesti) potentiaalisena stimulaattorina oikealle siirtymiselle, vaikkakin fysiologinen perusta tälle on määrittelemätön. Tämän tapausselostuksen potilaalla todettiin matala seerumin B12-vitamiinipitoisuus (todennäköisesti suun kautta otettavien ehkäisypillereiden käytön seurauksena), ja hänen äidillään on pernisiomaattinen anemia.
  • Tässä potilaassa FRD on häirinnyt perusteellisesti hänen koulutuksellista ja sosiaalista kehitystään, vaikka tietokoneen käyttö on mahdollistanut vuorovaikutuksen ikätovereidensa kanssa internetin kautta. Hänellä on myös poikaystävä.
  • Tilan harvinaisuus näkövammaisten keskuudessa on johtanut siihen, että hoitotutkimuksia on tehty hyvin vähän, ja lisätyötä tarvitaan edellä mainittujen hoitomuotojen tehokkuuden selvittämiseksi. Varmaa on, että kestävä hoito on ensiarvoisen tärkeää, jos halutaan estää poikkeavan vuorokausirytmin uusiutuminen.

1Czeisler, CA, Duffy, JF, Shanahan, TL, et al. Stability, precision, and near-24-hour period of the human circadian pacemaker. Science 1999;284:2177-81

2Sack, RL, Lewy, AJ, Blood, ML, Keith, LD ja Nakagawa, H. Circadian rhythm abnormalities in totally blind people: incidence and clinical significance. J Clin Endocrinol Metab 1992;75:127-34

3American Academy of Sleep Medicine. Unihäiriöiden kansainvälinen luokitus: Diagnostic & Coding Manual. 2nd ed. Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine; 2005

4Hayakawa, T, Makoto Uchiyama, M, Kamei, Y, et al. Clinical Analyses of Sighted Patients with Non-24-Hour Sleep-Wake Syndrome: A Study of 57 Consecutively Diagnosed Cases. Sleep 2005;28:945-952

5Sack, RL, Dennis, A, Auger, RR, et al. Circadian Rhythm Sleep Disorders: Part II, Advanced Sleep Phase Disorder, Delayed Sleep Phase Disorder, Free-Running Disorder, and Irregular Sleep-Wake Rhythm. Sleep 2007;30:1484-1501

6Boivin, B, James, FO, Santo, JB, et al. ”Non-24-hour sleep-wake syndrome following a car accident”. Neurology 2003;60:1841-3

7Motohashi, A, Maeda, A, Wakamatsu, H, et al. Circadian rhythm abnormalities of wrist activity of institutionalized dependent elderly persons with dementia J Gerontol A Bio Sci Med Sci 2000;55A:M740-M743

8Okawa, M, Nakajima, S, Sasaki, H, et al. Tapaus, jossa uni-heräämisrytmi juoksee vapaasti ja onnistunut ei-lääkkeellinen hoito pakotetulla herättämisellä. Sleep Res 1980; 9:215

9Morgenthaler, TI, Lee-Chiong, T, Alessi, C, et al. Practice Parameters for the Clinical Evaluation and Treatment of Circadian Rhythm Sleep Disorders. Sleep 2007;30:1445-1459.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.