Vestibulaarinen schwannooma

Vestibulaariset schwannoomat, jotka tunnetaan myös nimellä akustiset neuroomat, ovat suhteellisen yleisiä kasvaimia, jotka saavat alkunsa vestibulokokleaarisesta hermosta (CN VIII) ja edustavat ~80 % pikkuaivokulman (CPA) massoista. Bilateraaliset vestibulaariset schwannoomat viittaavat vahvasti tyypin 2 neurofibromatoosiin (NF2).

Kuvantamisessa ne esiintyvät klassisesti kiinteänä nodulaarisena massana, jossa on intrakanalikulaarinen komponentti, joka usein johtaa porus acusticuksen laajentumiseen. Niissä on yleensä voimakasta kontrastin voimistumista, ja kun ne ovat suurempia, niissä voi esiintyä kystistä degeneraatiota. Hemorragisia alueita voi myös näkyä, mutta kalkkeutumista ei tyypillisesti esiinny.

Terminologia

Vestibulaariset schwannoomat tunnetaan yleisesti nimellä akustinen neurooma, mikä on virheellinen nimitys. Termi vestibulaarinen schwannooma on suositeltavampi, koska nämä kasvaimet syntyvät useimmiten vestibulokokleaarisen hermon vestibulaarisesta osasta ja ne syntyvät Schwannin soluista 13. Myös termien sekoitus, akustinen schwannooma, voi esiintyä.

Epidemiologia

Vestibulaariset schwannoomat muodostavat ~7,5 % kaikista primaareista kallonsisäisistä kasvaimista 2 ja 75-90 % pikkuaivokulman massoista 1,2,8. Valtaosa (95 %) yksinäisistä vaurioista on sporadisia. Kahdenväliset vestibulaariset schwannoomat viittaavat vahvasti neurofibromatoosi tyyppi 2:een (NF2), vaikka kahdenvälisiä kasvaimia esiintyy vestibulaaristen schwannoomien familiaalisessa muodossa ilman muita NF2:n stigmoja 5.

Vaikka ne esiintyvät yleensä neljännen ja kuudennen elinvuosikymmenen välissä, mediaani-iän ollessa 50 vuotta 11, henkilöillä, joilla on NF2, on taipumus esiintyä jo aiemmin, ja niiden ilmaantuvuus on huipussaan noin kolmannella elinvuosikymmenellä. Vaikka ne ovatkin harvinaisia, vestibulaarisia schwannoomia voi esiintyä lapsilla.

Kliininen taudinkuva

Tyypillinen taudinkuva on aikuisiällä alkava sensorineuraalinen kuulonalenema tai ei-pulssimainen tinnitus. Joillakin potilailla tämä jää huomaamatta, ja esittely viivästyy, kunnes leesio on paljon suurempi ja esittää massavaikutukseen liittyviä oireita. Mahdollisuuksia ovat pikkuaivo- ja aivorunko-oireet (esim. muiden aivohermojen kuin vestibulokokleaaristen hermojen toimintahäiriöt) tai neljännen kammion tyhjenemisestä johtuva hydrokefalia.

Patologia

Vestibulaariset schwannoomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia (WHO-luokka 1), jotka yleensä syntyvät vestibulokokleaarisen hermon (CN VIII) 2,4 vestibulaarisen osan (CN VIII) 2,4 intrakanalikulaarisesta segmentistä läheltä gliasolujen ja Schwannin solujen välistä siirtymäkohtaa (Obersteiner-Redlichin vyöhyke)8 . Yli 90 prosentissa tapauksista nämä kasvaimet ovat peräisin vestibulaarihermon inferiorijaksosta 8. Alle 5 %:ssa tapauksista ne ovat peräisin vestibulokokleaarihermon (CN VIII) sisäkorvaperäisestä osasta 13.

Ne ovat hyvin ympyröityjä koteloituneita kasvaimia, jotka, toisin kuin neuroomat, ovat peräisin hermosäikeistä 7, mutta erillään niistä, joita ne tavallisesti pikemminkin levittävät ja syrjäyttävät kuin nielevät.

Neissä voi esiintyä kahdenlaista kasvumallia:

  • Antoni A
    • pitkiä soluja, joiden sytoplasmaprosessit ovat järjestäytyneet faskiileiksi 7
    • pieni stroomaattinen matriksi
    • Verocayn kappaleet: ydinkudoksettomat prosessien vyöhykkeet, jotka sijaitsevat ydinkudospalisaatioalueiden välissä
  • Antoni B
    • löyhä soluverkkosysteemi
    • vähän tiheäsoluinen
    • mikrokystat ja myksoidi-muutos

Immunohistokemiallinen värjäytyminen on tavallisesti S-100-proteiinille positiivinen 11. S-100-proteiini.

Radiografiset piirteet
Lokaatio
  • useimmilla on intrakanalikulaarinen komponentti, joka usein laajentaa porus acusticusta (trumpettimainen IAM-merkki) (jopa 90 %:lla) 5
    • tyypillisesti jäljelle jää pieni ”CSF-korkki”, joka erottaa intrakanalikulaarisen kasvaimen sisäkorvasta; kuitenkin kasvua lateraalisesti sisäkorvan läpi (transmodiolaarinen) tai eteiskorvan läpi (transmakulaarinen) välikorvaan voi toisinaan esiintyä
    • IAC:n funduksen osallistuminen liittyy huonompaan kuulon säilymisprosenttiin
    • extrakanalikulaarinen laajeneminen voi johtaa ”jäätelötötterön” ulkonäköön, sen oletetaan edustavan kasvaimen kasvua sisäänpäin pienimmän vastuksen reittiä pitkin
  • Vähemmistö kasvaimista on puhtaasti ekstrakanalikulaarisia, ja ne rajoittuvat vain porus acusticukseen (~20 %) 1,5
  • harvoin, pienet kasvaimet voivat rajoittua labyrinttiin (ks. intralabyrinttinen schwannooma) 4
  • sijainti ja laajeneminen voidaan luokitella Koosin luokitteluasteikon mukaan
Tuumorin konsistenssi
  • pienet kasvaimet ovat yleensä kiinteitä, mutta suuremmissa kasvaimissa esiintyy yleisesti kystistä rappeutumista 2
  • voi olla hemorragisia alueita
  • tyypillisesti ilman kalkkeutumista
CT

voi näkyä sisemmän äänikanavan (IAC, internal acustic canal) eroosiota ja levenemistä. Näiden kasvainten tiheys ei-kontrastikuvantamisessa on vaihteleva, ja usein niitä on vaikea havaita, erityisesti viereisen kivettyneen ohimoluun sädekehän kovettumisen ja raita-artefaktien vuoksi.

Kontrastin voimistuminen on läsnä, mutta se voi olla vähäistä, erityisesti suuremmissa leesioissa, joissa on kystisiä komponentteja. Monet kystat ovat vestibulaarisen schwannooman vieressä olevia CSF:n lokalisaatioita, toiset taas edustavat kystistä rappeutumista schwannooman sisällä.

MRI
  • T1
    • kevyesti hypointensiivinen viereisiin aivoihin nähden (63 %) tai isointensiivinen niihin nähden (37 %) 2
    • voi sisältää hypointensiivisiä kystisiä alueita
  • T2
    • heterogeenisesti. hyperintensiivinen viereisiin aivoihin nähden 5
    • nesteintensiteettiset kystiset alueet
    • voi liittyä peritumoraalisiin araknoidaalikystiin 3
  • T1 C+ (Gd)
    • kontrastin voimistuminen on voimakasta
    • mutta, heterogeeninen suuremmissa kasvaimissa

Postoperatiivinen magneettikuvaus

Lineaarinen tehostuminen ei välttämättä viittaa kasvaimeen, mutta jos on nodulaarista tehostumista, epäile kasvaimen uusiutumista (vaatii seurantamRI:n).

Hoito ja ennuste

Vestibulaaristen schwannoomien kasvunopeudessa on vaihtelua, joten hoitopäätöksessä on otettava huomioon potilaan ikä ja liitännäissairaudet. Vaihtoehtoja ovat 6 :

  • havainnointi ja seuranta
  • stereotaktinen säteilykirurgia
  • mikrokirurgia: Useat lähestymistavat ovat mahdollisia, mukaan lukien 8:
    • retrosigmoidinen (transmeataalinen) (suboccipitaalinen)
      • voidaan säilyttää kuulo
      • voidaan käyttää suuriin kasvaimiin
      • rajoitettu näkymä sisempään kuulokanavaan
      • on suurempi mahdollisuus jäännöskasvaimen jäämiseen (lateraalisessa osassa sisäinen kuulokanava)
    • keskimmäinen fossa cranialis
      • paras pienille intrakanalikulaarisille kasvaimille
      • voidaan säilyttää kuulo
    • translabyrinttinen
      • kasvoihin tarvitaan kasvohermon varovainen luuranko (i.ts. intraoperatiivinen kasvohermon seuranta neulaelektromyografialla jatkuvalla stimulaatiolla)
      • kuulon menetys taattu

Kasvaimen uusiutuminen on vähäistä, vaihtelee välillä 1-9% 8.

Historia ja etymologia

Tuumorin kuvasi ensimmäisen kerran hollantilainen anatomi Eduard Sandifort (1742-1814) vuonna 1777 12,14.

Schwannin solut ja siten myös schwannoomat on nimetty saksalaisen lääkärin ja fysiologin Theodor Schwannin (1810-1882) mukaan 13.

Ensimmäinen tapaus, jossa potilas selvisi hengissä vestibulaarisen schwannooman kirurgisesta resektiosta, oli vuonna 1894. Toimenpiteen suoritti brittiläinen kirurgi Sir Charles Balance 12.

Differentiaalidiagnostiikka

Yleisimmät huomioon otettavat erotusdiagnoosit ovat:

  • meningeooma
    • nimeltään yleensä homogeenisempi: merkittävä signaaliheterogeenisuus kystisine tai hemorragisine alueineen on tyypillisempää vestibulaarisille schwannoomeille kuin meningeoomille (vaikka kystisiä meningeoomia esiintyykin)
    • meningeoomilla on yleensä leveä duraalinen pohja
    • täytyy yleensä puuttua trompetoidun sisemmän akustisen kanyylin merkki
    • suuret meningeoomat sijaitsevat usein epäsymmetrisesti suhteessa IAC:hen
    • kalkkiintuminen yleisempää
  • epidermoidi
    • ei tehostuvaa komponenttia
    • erittäin korkea signaali DWI:ssä
    • .

    • ei laajenna sisäistä kuulokanavaa
  • etäpesäke
    • harvinainen
    • ei yleensä muokkaa sisäistä kuulokanavaa, koska etäpesäkkeet ovat yleensä läsnä vain lyhyen aikaa
  • ependymooma
    • keskittyy neljänteen kammioon
    • ei ulotu sisäiseen kuulokanavaan
    • yleensä nuoremmat potilaat

Käytännölliset seikat

Mitä kirurgi haluaa tietää

Kasvaimen kokoa ja sijaintia koskevien yleisten huomioiden lisäksi, kirurgiseen hoitoon vaikuttavia merkittäviä löydöksiä ovat 8:

  • miten lähelle IAC:n fundusta kasvain ulottuu
  • anatomiset vaihtelut
    • korkearatsastava kaulavaltimo
    • dehisenttinen kaulavaltimo
    • sisäinen kaulavaltimo
    • sisäinen kaulavaltimo
    • kasvojännehermon poikkeava kulku
    • pneumonisaatio kitalaki apex
    • sigmoidin sinuksen koko ja sijainti

Vrt. myös

  • keskiaivokulman massat
  • trigeminaalinen schwannooma

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.