Amiloidosi AL associata a mieloma multiplo: è giustificato un approccio terapeutico specifico?

La storia naturale del mieloma multiplo (MM) è stata rivoluzionata dall’introduzione del trapianto di cellule staminali ematopoietiche nell’armamentario terapeutico di questa malattia. Sottogruppi definiti di pazienti con MM (come gli anziani o i dipendenti dalla dialisi) hanno richiesto un approccio individualizzato per ridurre al minimo la mortalità legata al trapianto. Poco, tuttavia, si sa sulla gestione del 12-30% dei pazienti con MM con amiloidosi AL coesistente, poiché l’amiloidopatia è spesso trascurata e, quando riconosciuta, questi pazienti sono comunemente esclusi dagli studi clinici. Mentre l’amiloidosi occulta sembra non avere alcun impatto sulla tossicità e sull’esito dei pazienti con MM, la presenza di amiloidopatia sintomatica peggiora chiaramente la loro prognosi. L’uso di farmaci chemioterapici di induzione che possono causare ulteriori danni al cuore (Adriamicina), al sistema nervoso (Vincristina) o ai reni dovrebbe essere evitato così come i lunghi ritardi nel procedere all’autotrapianto. Inoltre, affinando i criteri di idoneità al trapianto per questo sottogruppo di pazienti con amiloidopatia coesistente per includere il numero di organi coinvolti e il grado di coinvolgimento cardiaco (classe NYHA, Troponine e livelli NT-pro-BNP) insieme all’aggiustamento della dose di melfalan, si ridurrà al minimo la tossicità e la mortalità legate al trattamento e possibilmente si potrà invertire il danno agli organi indotto dalla catena leggera amiloidogenica.

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