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DISCUSSION

多形紅斑は急性粘膜皮膚過敏症であり,病因はさまざまである。 口腔内または他の粘膜の病変を伴う、または伴わない皮膚発疹が特徴である。 多形紅斑は、皮膚や粘膜の表層微小血管に免疫複合体が沈着することで発症する免疫介在性疾患であり、細胞介在性免疫によって発症することもある。 KazmierowskiとWuepperは、EM患者17人の生後24時間以内の病変標本を調査し、17人中13人の表在血管に免疫グロブリンM(IgM)と補体(C)3が沈着していることを明らかにした。 他の医療従事者は、小胞から採取した液体試料で免疫複合体の濃度上昇と補体の減少を検出した。

多形紅斑は一般に10代および若年成人(20~40歳)が罹患することが多い。 この疾患は、3:2の割合で、女性よりも男性に多くみられます。 多形紅斑は軽症と重症(Steven-Johnson症候群または中毒性表皮壊死症)に分類される。 小形多形紅斑は最も軽症で、中毒性表皮壊死融解症は最も重症である。

多形紅斑は軽症か前駆症状を伴わないことが多い。 発熱、リンパ節腫脹、倦怠感、頭痛、咳、咽頭痛および多関節痛は、表面の紅斑または水疱の発症の1週間も前に認められることがある。 病変は、不規則な赤色の斑点、丘疹、小水疱として現れ、それらは崩壊して徐々に拡大し、皮膚上にプラークを形成します。 時に皮膚病変の中心部に痂皮と水疱が生じ、”雄牛の目 “に似た同心円状の病変(標的病変)を形成することがあります。 一方、口腔内病変は、通常、口唇や頬粘膜に紅斑が生じ、その後、上皮壊死、水疱、潰瘍が生じ、輪郭が不規則で強い炎症性ハローが見られます。

病理組織学は特異的ではないが、2つの主要な組織学的パターンが記載されている。 すなわち、苔癬状の血管炎と表皮内小胞を特徴とする表皮パターン、およびリンパ球性の血管炎と表皮下小胞を特徴とする真皮パターンです。 本患者の病歴と臨床的特徴はEMを強く支持していたが、生検は実施できなかった。

EMの治療は対症療法であり、根本的な原因の治療が必要である。 口腔内EMの軽症例は、局所麻酔性洗口剤および軟食または流動食を含む支持的措置のみで治療することができる。 中等度から重度の口腔内EMは、短期間の全身性ステロイドの投与で治療することができる。 EMが再発した重症例では、ダプソン、アザチオプリン、レバミソールまたはサリドマイドによる治療が行われています。 アシクロビルやバラシクロビルなどの抗ヘルペス薬は、HSV病変の再発時に投与すれば、ヘルペス関連EMの発症を予防する効果があります

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