Schwannomul vestibular

Schwannomul vestibular, cunoscut și sub numele de neuromă acustică, este o tumoare relativ frecventă care provine din nervul vestibulococlear (CN VIII) și reprezintă ~80% din masele din unghiul cerebelopontin (CPA). Schwannomurile vestibulare bilaterale sunt puternic sugestive pentru neurofibromatoza de tip 2 (NF2).

La imagistică, ele se prezintă în mod clasic ca o masă nodulară solidă cu o componentă intracanaliculară care duce adesea la lărgirea porus acusticus. De obicei, prezintă o intensificare intensă a contrastului și, atunci când sunt mai mari, poate fi prezentă degenerarea chistică. Pot fi observate, de asemenea, zone hemoragice, dar calcifierea nu este de obicei prezentă.

Terminologie

Schwannomurile vestibulare sunt cunoscute în mod obișnuit ca neuroame acustice, ceea ce este o denumire eronată. Termenul de schwannom vestibular este preferat deoarece aceste tumori apar cel mai frecvent din porțiunea vestibulară a nervului vestibulococlear și provin din celulele Schwann 13. Se poate observa, de asemenea, un amestec al acestor termeni, schwannom acustic.

Epidemiologie

Schwannomurile vestibulare reprezintă ~7,5% din toate tumorile intracraniene primare 2 și 75-90% din masele unghiului cerebelospontin 1,2,8. Marea majoritate (95%) a leziunilor solitare sunt sporadice. Schwanoamele vestibulare bilaterale sunt foarte sugestive pentru neurofibromatoza de tip 2 (NF2), deși tumorile bilaterale sunt întâlnite în forma familială a schwanoamelor vestibulare în absența altor stigmate ale NF2 5.

Deși apar de obicei între a patra și a șasea decadă a vieții, cu o vârstă mediană de 50 de ani 11, indivizii cu NF2 tind să le prezinte mai devreme, cu o incidență maximă în jurul celei de-a treia decadă a vieții. Deși rare, schwannomii vestibulari pot apărea la copii.

Prezentare clinică

Prezentarea tipică este cu hipoacuzie neurosenzorială cu debut la adult sau tinitus non-pulsatil. La unii pacienți, acest lucru trece neobservat, iar prezentarea este întârziată până când leziunea este mult mai mare și se prezintă cu simptome legate de efectul de masă. Printre posibilități se numără simptomele cerebeloase și ale trunchiului cerebral (de exemplu, disfuncția nervilor cranieni, alții decât cei vestibulococleari), sau hidrocefalia datorată efracției celui de-al patrulea ventricul.

Patologie

Schwannomul vestibular este o tumoră benignă (grad OMS 1), care apare de obicei din segmentul intracanalicular al porțiunii vestibulare a nervului vestibulococlear (CN VIII) 2,4, în apropierea punctului de tranziție dintre celulele gliale și Schwann (zona Obersteiner-Redlich) 8. În peste 90% din cazuri, aceste tumori apar din diviziunea inferioară a nervului vestibular 8. În mai puțin de 5% din cazuri apar din componenta cohleară a nervului vestibulococlear (CN VIII) 13.

Sunt mase încapsulate bine circumscrise care, spre deosebire de neuroame, apar din, dar sunt separate de fibrele nervoase 7, pe care, de obicei, le împrăștie și le deplasează mai degrabă decât le înghit.

Pot prezenta două tipuri de model de creștere:

  • Antoni A
    • celule alungite cu procese citoplasmatice dispuse în fascicule 7
    • celule cu mică matrice stromală
    • corpuri Verocay: zone de procese fără nucleu situate între regiuni de palisadă nucleară
  • Antoni B
    • rețea liberă de celule
    • celulare mai puțin dense
    • microchisturi și modificări mixoide

Tinderea imunohistochimică este de obicei pozitivă pentru proteina S-100 11.

Caracteristici radiografice
Localizare
  • cele mai multe au o componentă intracanaliculară, lărgind adesea porus acusticus (semnul IAM în trombă) (până la 90%) 5
    • de obicei rămâne un mic „capac LCR”, care separă tumora intracanaliculară de cohlee; cu toate acestea, poate apărea ocazional o creștere laterală prin cohlee (transmodiolară) sau vestibul (transmaculară) în urechea medie
    • implicarea fundului CAI este asociată cu rate scăzute de conservare a auzului
    • extinderea extracanaliculară poate avea ca rezultat un aspect de „con de înghețată”, se presupune că reprezintă o creștere a tumorii spre interior de-a lungul unei căi de minimă rezistență
  • o minoritate este pur extracanaliculară, rezemându-se doar de porus acusticus (~20%) 1,5
  • mai rar, tumorile mici pot fi limitate la labirint (a se vedea schwannomul intralabirintic) 4
  • localizarea și extensia pot fi clasificate în conformitate cu scara de clasificare Koos
consistența tumorii
  • tumorile mici tind să fie solide, dar tumorile mai mari prezintă frecvent degenerare chistică 2
  • pot avea zone hemoragice
  • de obicei fără calcificare
CT

pot prezenta eroziune și lărgire a canalului acustic intern (IAC). Densitatea acestor tumori pe imagistica fără contrast este variabilă și, adesea, sunt greu de văzut, în special din cauza întăririi fasciculului și a artefactului de dungă de la osul temporal petrous adiacent.

Răsăritul de contrast este prezent, dar poate fi sub așteptări, în special în cazul leziunilor mai mari cu componente chistice. Multe chisturi sunt localizări de LCR adiacente unui schwannom vestibular, altele reprezintă degenerare chistică în cadrul schwannomului.

IRM
  • T1
    • ușor hipointensă față de creierul adiacent (63%) sau izointensă față de acesta (37%) 2
    • pot conține zone chistice hipointensive
  • T2
    • heterogene. hiperintense față de creierul adiacent 5
    • zone chistice de intensitate fluidă
    • poate avea asociate chisturi arahnoidiene peritumorale 3
  • T1 C+ (Gd)
    • refularea de contrast este intensă
    • cu toate acestea, eterogen în cazul tumorilor mai mari

IRM postoperator

Creșterea liniară poate să nu indice o tumoră, dar dacă există o intensificare nodulară, suspectați o recidivă tumorală (necesită un RMN de urmărire).

Tratament și prognostic

Există o variabilitate în ceea ce privește rata de creștere a schwannomelor vestibulare și, ca atare, decizia de a trata necesită luarea în considerare a vârstei pacientului și a comorbidităților. Opțiunile includ 6 :

  • observare și urmărire
  • radiochirurgie stereotactică
  • microchirurgie: sunt posibile mai multe abordări, inclusiv 8:
    • retrosigmoidală (transmeatal) (suboccipitală)
      • poate păstra auzul
      • poate fi folosită pentru tumori mari
      • vedere limitată a conductului auditiv intern
      • are o șansă mai mare de tumoră reziduală (în partea laterală a conductului auditiv intern)
    • fosa craniană mijlocie
      • cel mai bun pentru tumori mici intracanaliculare
      • poate păstra auzul
    • translabirintic
      • este necesară o scheletizare atentă a nervului facial (i.e. monitorizarea intraoperatorie a nervului facial prin electromiografie cu ac cu stimulare continuă)
      • pierderea auzului garantată

Recidiva tumorală globală este scăzută, variind între 1-9% 8.

Istorie și etimologie

Tumoarea a fost descrisă pentru prima dată în 1777 de anatomistul olandez Eduard Sandifort (1742-1814) 12,14.

Celele Schwann și, prin urmare, schwannomii, sunt denumite după medicul și fiziologul german Theodor Schwann (1810-1882) 13.

Primul caz în care un pacient a supraviețuit rezecției chirurgicale a unui schwannom vestibular a fost în 1894. Procedura a fost efectuată de chirurgul britanic Sir Charles Balance 12.

Diagnostic diferențial

Cele mai frecvente diferențiale care trebuie luate în considerare sunt:

  • meningiomul
    • de obicei cu aspect mai omogen: eterogenitatea semnificativă a semnalului cu zone chistice sau hemoragice este mai tipică schwannomelor vestibulare decât meningioamelor (deși apar și meningioame chistice)
    • meningioamele tind să aibă o bază durală largă
    • de obicei lipsesc de semnul meatusului acustic intern în trombă
    • meningioamele mari sunt adesea localizate asimetric în raport cu CAI
    • calcificare mai frecventă
  • epidermoid
    • fără componentă potențatoare
    • semnal foarte ridicat pe DWI
    • .

    • nu lărgește canalul auditiv intern
  • metastază
    • neobisnuită
    • de obicei nu remodelează canalul auditiv intern, deoarece metastazele sunt de obicei prezente doar pentru o perioadă scurtă de timp
  • ependimomul
    • centrat pe al patrulea ventricul
    • nu se extinde în conductul auditiv intern
    • .

    • de obicei pacienți mai tineri

Puncte practice

Ce vrea să știe chirurgul

În plus față de observațiile generale despre mărimea și localizarea tumorii, constatările semnificative care influențează managementul chirurgical includ 8:

  • cât de aproape de fundul CAI ajunge tumora
  • variații anatomice
    • înaltă…călărire a bulbului jugular
    • bulb jugular dehiscent
    • arteră carotidă internă aberantă
    • curs aberant al nervului facial
    • pneumatizare a petroului apexului
    • dimensiunea și localizarea sinusului sigmoid

Vezi și

  • mase ale unghiului cerebellopontin
  • schwannom trigeminal

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.